Diagnosi di Malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è una vasculite sistemica febbrile acuta che colpisce prevalentemente le arterie di medio calibro, con una forte predilezione per le arterie coronarie.

La diagnosi è clinica e si basa sui criteri stabiliti dall'American Heart Association. Il criterio cardine ed obbligatorio è la febbre alta, remittente, che dura da almeno 5 giorni.

A questa devono associarsi almeno quattro dei seguenti cinque segni:

1. Alterazioni delle estremità come eritema o edema palmo-plantare in fase acuta, e desquamazione lamellare periungueale in fase subacuta;
2. Rash esantematico polimorfo (solitamente pruriginoso, non vescicolare);
3. Congiuntivite bilaterale non purulenta (cioè senza secrezioni di pus o croste);
4. Alterazioni delle labbra e della cavità orale, con eritema, labbra screpolate e lingua a fragola;
5. Linfoadenopatia cervicale, tipicamente monolaterale e di diametro superiore a 1.5 centimetri.

In presenza di più di quattro criteri, la diagnosi può essere posta anche al quarto giorno di febbre.

Esiste anche la forma incompleta, frequente nei lattanti sotto i sei mesi, dove la diagnosi è supportata da dati di laboratorio (aumento PCR e VES, anemia, piastrinosi tardiva, ipoalbuminemia, aumento transaminasi) e segni ecocardiografici.

La complicanza più temibile sono gli aneurismi coronarici, che si sviluppano nel 20-25% dei bambini non trattati.

La terapia standard prevede la somministrazione di Immunoglobuline endovena ad alte dosi (2 grammi per chilo) e acido acetilsalicilico, che riducono il rischio di complicanze coronariche sotto il 5%.