Qual è il segno clinico-anamnestico cardine e il reperto ecografico più suggestivo per la diagnosi precoce di Atresia delle Vie Biliari (AVB) in un neonato di tre settimane con ittero persistente?
- Ittero a bilirubina indiretta e riscontro ecografico di calcoli nella colecisti0,0%
- Ematemesi massiva e visualizzazione ecografica di inversione del flusso nella vena porta0,0%
- Ipertransaminasemia isolata e fegato di dimensioni ridotte con margini irregolari0,0%
- Splenomegalia marcata e presenza di ascite già alla nascita0,0%
- ✓ EsattaIttero a bilirubina diretta, feci acoliche e segno del "triangular cord" (cordone triangolare) all'ilo epatico100,0%
Risposte totali: 3. La risposta esatta è evidenziata.
Il commento
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L'Atresia delle Vie Biliari è una patologia ostruttiva idiopatica che causa la progressiva obliterazione dei dotti biliari extraepatici. La tempestività della diagnosi è cruciale: l'intervento di porto-enterostomia secondo Kasai ha tassi di successo molto più elevati se eseguito entro i primi 45-60 giorni di vita.
Il sospetto deve nascere davanti a un ittero che persiste oltre le due settimane di vita. A differenza dell'ittero fisiologico, qui la bilirubina è di tipo diretto (coniugato). Il segno patognomonico è l'acolìa delle feci (feci color stucco o bianco-grigiastre) dovuta all'assenza di pigmenti biliari nell'intestino, associata a urine ipercromiche (color tè).
All'ecografia, il reperto più specifico è il "segno del cordone triangolare". Si tratta di una massa conica o triangolare di tessuto ecogeno (fibroso) situata anteriormente alla biforcazione della vena porta. Rappresenta il residuo fibrotico del dotto epatico comune obliterato.
Spesso la colecisti appare piccola, ipoplasica o assente, e non si contrae dopo il pasto. Sebbene l'ecografia sia un ottimo screening, il gold standard diagnostico rimane la colangiografia intraoperatoria preceduta dalla biopsia epatica, che mostra la tipica proliferazione dei duttuli biliari e la fibrosi portale.